El síndrome de Sjogren (SSJ) es una enfermedad crónica autoinmune que suele estar acompañada de otras alteraciones inmunitarias, generalmente lupus o artritis reumática; está caracterizada por infiltrado inflamatorio de linfocitos T a nivel de las glándulas exocrinas generando una destrucción de dichas glándulas que lleva a la aparición de sequedad de las mucosas infiltradas. Esta afección se presenta más comúnmente en mujeres que en hombres y en un rango de edad de 45 a 55 años. Es poco frecuente que se generen complicaciones que puedan desencadenar en un cáncer.
¿Qué signos y síntomas se presentan en la enfermedad?
Los síntomas más comunes son xeroftalmía y xerostomía, sin embargo, se puede presentar otra sintomatología asociada como:
➔ Ojos rojos con ardor y sensación de arena.
➔ Inflamación de glándulas del cuello y cara.
➔ Dificultad para comer y deglutir alimentos secos.
➔ Sequedad vaginal, de fosas nasales, garganta y piel.
➔ Acidez estomacal.
➔ Dolor articular y muscular.
➔ Fatiga.
➔ Sarpullido.
➔ Riesgo de infección ocular o daño corneal.
➔ Riesgo de caries dental y/o enfermedad gingival.
➔ Riesgo de infecciones vaginales micóticas.
¿Cómo se diagnostica?
Para el diagnóstico se envían:
➔ Paraclínicos: sialometría, sialografía parotídea, gammagrafía parotídea y biopsia de glándula salivar menor.
➔ Exámenes de laboratorio: anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Ro, anti-La, pruebas serológicas e hipergammaglobulinemia policlonal.
Las pruebas de ANA, anti-Ro y anti-La tienen una baja sensibilidad, pero su especificidad es de un 100%.
➔ Parte clínica: se pueden seguir diferentes criterios entre los que podemos encontrar:
1. Criterios de clasificación del grupo de Consenso Americano-Europeo 2012:
➔ SSJ probable: si se cumplen 3 criterios
➔ SSJ con sensibilidad del 96% y especificidad del 95%: Cumplir con 4 a 6 criterios, incluyendo el criterio 5 o 6.
| Criterio | Criterios + | Descripción |
| 1.Síntomas orales | 1 | *Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses. *Parotidomegalia recurrente. *Necesidad de ingesta de líquidos constante. |
| 2.Síntomas oculares | 1 | *Ojos secos durante más de 3 meses. *Sensación de arenilla ocular recurrente. *Necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día. |
| 3.Síntomas oculares | 1 | *Prueba de Schimer menor o igual a 5 mm a los 5 minutos. *Mayor o igual a 4 puntos en tinción de rosa de Bengala (escala de Bisterveld). |
| 4.Alteración de glándulas salivales | 1 | *Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grado III; marcado enlentecimiento con disminución tanto de concentración como de excreción del trazador; grado IV ausencia de actividad glandular). *Sialografía con alteración difusa ductal y flujo salival sin estimulación de 1.5 ml o menos en 15 minutos. |
| 5.Histopatología | – | Biopsia salival grados III-IV (clasificación Chisholm y Mason): sialodenitis linfocítica crónica. |
| 6.Inmunología | 1 | *Anti-Ro *Anti-La |
2.Criterios de clasificación del SSJ primario según la Universidad Americana de Reumatología / Liga Europea Contra el Reumatismo ACR/EULAR 2016.
| Criterios | Puntuación |
| Focos de inflamación con infiltración linfocítica en la glándula salival labial y ≥ 1 foco en 4 mm. | 3 |
| Presencia de anticuerpos anti-Ro positivos. | 3 |
| Tinción conjuntival y corneal ≥5 en escala de Whitcher y cols. O ≥4 en escala de van Bijsterveld, por lo menos en un ojo | 1 |
| Prueba de Schirmer ≤5 mm pasados 5 min, por lo menos en un ojo | 1 |
| Secreción salival no estimulada valorada con el método de Navazesh y Kumar ≤0,1 ml/min | 1 |
| Casos excluyentes: *Irradiación anterior de cabeza y cuello. *Infección activa por VHC (confirmada mediante PCR). *SIDA. *Sarcoidosis. *Amiloidosis. *Reacción de inyección contra huésped. *Enfermedad sistémica asociada a IgG 4. |
¿Qué tratamiento se envía?
El tratamiento está dirigido a aliviar la sintomatología y prevenir infecciones y/o enfermedades dentales. Actualmente, los tratamientos existentes para el manejo del SSJ son:
➔ Tratamiento para la afección ocular: la primera línea de tratamiento para la xeroftalmia son las lágrimas artificiales que contienen celulosa y hialuronato sódico sin conservantes para evitar irritación. Otras líneas de tratamiento en casos refractarios son colirios de suero autólogo del paciente, ciclosporina al 0.05%, secretagogos como la pilocarpina o como último recurso cerrar el conducto lagrimal de forma temporal con tapones de colágeno o silicona o permanentemente con medios quirúrgicos como cauterización térmica o ligadura con sutura.
➔ Tratamiento de la afectación bucal: para el tratamiento de la xerostomía se recomienda consumir alimentos ácidos no azucarados para aumentar la secreción salival, excelente higiene oral, evitar el tabaquismo, cafeína y bebidas alcohólicas. También se pueden emplear secretagogos.
➔ Tratamiento de las manifestaciones extraglandulares: algunos fármacos utilizados para el tratamiento de estas manifestaciones son los corticoides; el metotrexato se utiliza con frecuencia, sin embargo, hay poca evidencia científica que respalde su uso. El belimumab (anticuerpo monoclonal contra BAFF), ha mostrado resultados prometedores en estudios realizados en pacientes con manifestaciones sistémicas, hipertrofia de glándulas salivales, enfermedades menores de 5 años o biomarcadores de activación de células B.
¿Qué complicaciones pueden presentarse?
En los casos de xerostomía puede presentarse: candidiasis oral, pérdida dental y enfermedad periodontal.
En los casos de xeroftalmia no tratada puede presentarse: úlceras corneales y perforaciones.
En el caso de los síntomas extraglandulares graves sin tratamiento oportuno puede presentar falla orgánica como: falla renal crónica, fibrosis pulmonar, enfermedad neurológica progresiva e incluso la muerte.
La complicación principal del SSJ es la neoplasia hematológica. El linfoma o enfermedades linfoproliferativas en el transcurso del SSJ puede aparecer aproximadamente los primeros 5 años, en un 5%, a los 15 años, en un 10% y a los 20 años en un 18%, la localización más frecuente es en glándulas salivales, tracto gastrointestinal, pulmón, riñón u órbita, cuando presentan esta alteración están asociados a una menor supervivencia; los factores favorecedores para el desarrollo de linfoma son la inflamación glandular recurrente, púrpura palpable, presencia de linfadenopatias, crioglobulinemia, hipocomplementemia, linfopenia, anti Ro, anti La y factor reumatoide positivos.
¿Qué pronóstico tienen los pacientes?
En general, los pacientes con esta patología tienen buen pronóstico, excepto en casos en que se presente afectación visceral, ya que el pronóstico se relacionará con la enfermedad asociada.
Consejos que necesitas darle a los pacientes
Las recomendaciones que pueden brindarse a los pacientes para el manejo de la patología son:
➔ Revisiones odontológicas periódicas.
➔ Exámenes oftalmológicos regulares.
➔ Citas periódicas reumatológicas regulares.
Referencias:
➔ Rozo-Ortiz, E. J., Vargas-Rodríguez, L. J., Ruiz-Muñoz, J. L., Medina-Nieto, S. E., Morales-Ríos, G., & Sandoval-Laguado, D. V. (2022). Síndrome de Sjögren: una revisión de la literatura. Revista Médicas UIS, 35(3). https://doi.org/10.18273/revmed.v35n3-2022001
➔ Morrondo, C. D., Gontad, J. M. L., Rivas, N. Á., Sandoval, A. A., De Toro Santos, F. J., Tasende, J. A. P., & Galdo, F. (2010). Aspectos actuales del síndrome de Sjögren: etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, 11(2), 70-76. https://doi.org/10.1016/j.semreu.2010.02.006
➔ Síndrome de Sjögren. (s. f.). https://rheumatology.org/patients/sindrome-de-sjogren